Lupus Hastalığı

Lupus Hastalığı

Lupus hastalığı yada lupus erithomatosus disseminatus diye de nitelenir. 1872′de kaposi bu hastalığı yalnızca deriyi ilgilendiren süreğen yaygın döküntülü lupustan ayırmıştır. İncelemesi bağdokusu iltihabı kavramına klemperer 1942 dayanır. Teşhisinin ana öğesi olan ivegen döküntülü lupus hücresi 1948′de hargraves tarafından bulunmuştur.

Nedenleri
Hastalığın başlangıçtaki kökeni hala tartışmalıdır. Bağdokusunun esnek bağdokusu maddesinin bozulmasının, bağışıklıkla ilgili olduğu sanılmaktadır. Antijen-antikor tepkimesi sırasında çözünebilir bağışıklık karmaşaları oluşur. Bunlar, bağdokusu liflerinin üstüne çöker ve onları bozarlar.

Bağışıklık sisteminin anormallikleri nedeniyle ya da anormalliklerle birlikte oluşan bu çeşitli biçimli hastalıkta, tek ortak nitelik esnek bağdokusunun bozulmasıdır.
döküntülü lupus hastalığı

Klinik belirtileri
İvegen yaygın döküntülü lupus hastalığı her yaşta görülebilir. Özellikle 15-40 yaşlar arasında. En çok kadınlarda hastaların yüzde 85′i raslanır. Hastalık bozuklukların son derece çeşitli oluşuyla ve evriminin önceden kestirilememesiyle nitelenir. Bedenin hemen her bölümü hastalığın herhangi bir döneminde etkilenebilir.

Yalnızca genel durumun bozulması değişmez belirtidir. Çeşitli belirtiler düzensiz biçimde aynı anda ya da ardarda gruplanırlar. Bu özelliğe, sistem hastalıklarının çoğunda raslanır.

Genel durum bozulması
Ateş yüksek, orta derecede yüksek, düzenli, düzensiz, dalgalı, ters, v.b. gibi herhangi bir biçimde bulunabilir. Nöbetler arasında düşer. Ana özelliği antibiyotiklerle düşmemesidir. Kanın çökme hızı bütün hastalarda artmıştır. Aşırı zayıflama birkaç aylık evrimden sonra görülür.

Döküntü
Döküntü, yüzde karnaval maskesi biçimindedir. Uzun süre hastalığın bilinen tek belirtisi olarak kalmıştır. Ama hastaların ortalama 1/3′ünde görülmez. Görünüm çok tipiktir. Burnun üstünden atlayıp, bir yanaktan ötekine kadar giden kırmızı, morumsu bir maske gibidir; biçimi kelebeğe benzer. Döküntülerin üstleri ince pullarla derinin üstünden kalkan tabakalar örtülüdür.

Döküntü nöbetlerle ilerler. Hastalığın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir. Aynı tipte döküntüler çoğunlukla üst dudakta, kulaklarda ve boyunda da bulunur.

Böbreğin hastalıktan etkilenmesi
Böbreğin hastalıktan etkilenmesi, hastaların 2/3’sinde görülür ve hastalığın başlıca ciddi yanıdır. Böbrek, erken dönemde etkilenir; ama uzun süre protein işeme ve kan işeme biçiminde kalır. Hastaların çoğunda, belirsiz bir süre sonunda nefrotik sendrom oluşur. Ciddi biçimlerde, mutlaka böbrek yetmezliği yerleşir.

Eklem belirtileri
Hemen her hastada raslanırlar; ama böbreğin etkilenmesi kadar ciddi sonuçlu değillerdir. Çoğunlukla erken ortaya çıkarlar, ama daha sonraları ivegen yaygın döküntülü lupusa bağlı oldukları anlaşılır. Yalın eklem ağrıları, ivegen eklem iltihabı (akut artrit) gibi bütün tipler gözlenebilir. En ilginç görünümü, süreğen lupus hastalığı kökenli süreğen yaygın eklem iltihabıdır. İlerleyici süreğen eklem iltihabıyla hemen hemen aynıdır. Bu iki hastalık arasındaki sınır iyi seçilemez.

Ruhsal ve sinirsel belirtiler
Ruhsal bozukluklara sık raslanır. Çeşitli tiplerdedirler; çoğunlukla zihin karışıklığı görünümünü alırlar. Buna bazen, sara nöbetleri eklenir. Hastalık böyle beyin yerleşimiyle başladığı zaman, teşhis güçtür. Bu hastaların bir bölümü, teşhise olanak sağlayan başka bir organın hastalıktan etkilenmesine kadar akıl ve ruh hastalıkları hastanelerinde kalırlar. Sinir iltihaplarına daha ender raslanır. Çoğunlukla az ya da çok yaygın felçlere yolaçarlar. Ruhsal, sinirsel belirtiler kortizon tedavisiyle belirgin biçimde düzelebilir.

İvegen yaygın döküntülü lupus kökenli kalp içzarı iltihabı: Lipman-Sacks hastalığı da denen hastalığa oldukça ender raslanır. Asivegen kalp içzarı iltihabından (Osler hastalığı) ayırdedilmesi güçtür. Kan dinamiğine etkisi olmaz. Lupus hastalığının öteki yerleşimleri. Yüzeysel lenf düğümü büyümelerine sık raslanır. Ama özel bir nitelikleri yoktur. Akciğer zarı iltihapları da bir özellik taşımaz. İvegen yaygın döküntülü lupus’a bağlı kalp dışzarı iltihabı, hastaların 1/3′ünde görülür. İyicildir, sıkıştırıcı değildir ve tedaviye çok iyi yanıt verir. Kansızlık orta derecededir. İvegen yaygın döküntülü lupus sırasında kalbin hastalığa katılması ya da Lipman-Sacks hastalığı.

Karınla ilgili nöbetler, cerrahi girişim gerektiren bir hastalığı düşündürerek teşhisi yanıltabilirler. İvegen yaygın döküntülü lupus kökenli bir karaciğer iltihabının varlığı tartışmalıdır. Bozunların yapısı Hasta organ ne olursa olsun aynıdırlar ve hastalığı nitelerler. Bağdokusunun esnek bağdokusu maddesi fibrinimsi denilen bir bozulma nedeniyle yapısal ve işlevsel etkinlik açısından değişmiştir. Görünümü, kan plazmasındaki fibrininkine benzer. Fibrinimsi yozlaşma hastalığa özgü değildir; bağdokusu iltihaplarının çoğunda görülür.

Böbrek yumacıkları düzeyinde elektron mikroskobuyla ve flüoresan-antikor tekniğiyle bağışıklık karmaşaları saptanabilir. Tamamlayıcı muayeneler. Kan proteinleri elektroforezi bozulmuştur. Betaglobülinler azalmış, gamaglobülinler artmıştır. Frenginin serum tepkimeleri çoğunlukla, hastada frengi olmadığı halde, pozitif çıkar. Bu olaya sistem hastalıklarında sık raslanır.

Döküntülü lupus yada hargraves hücreleri
Bu hücreler ivegen yaygın döküntülü lupus teşhisinin temel öğeleridir. Bir başka parçalı çekirdekli hücrenin çekirdeğini yutmuş parçalı çekirdekli hücrelerdir. Toplam kan akyuvarlarının en az yüzde 2’sinde bunlara raslandığı zaman ve sindirilmiş parçalı çekirdekli hücre türdeş görünümlü olduğu zaman, teşhis kesindir.

Hazerick olayı
Organizmanın dışında deneysel olarak hargraves hücresine benzer parçalı çekirdekli hücre değişiklikleri yapar. Normal bir kişinin akyuvarları, lupuslu hastanın serumuyla karşılaştırılır. Sağlam parçalı çekirdekli hücreler değişikliğe uğrarlar. Taneli kumlu görünümlerini yitirirler, türdeşleşir ve yıkılırlar.

Özantikorlar
İvegen yaygın döküntülü lupuslu hastaların kanında çok çeşitli özantikorlar bulunmuştur. Bunlardan ikisi tipiktir.

Çekirdeğe karşı özantikorlar
Tam olarak hastalığa özgü değildirler. Yalnızca hastalığı akla getiren belirtilerden biridirler; çünkü başka hastalıklarda, hatta sağlam kişilerde bile bulunabilirler. Bununla birlikte, düzeyleri çok yüksekse (1/1000′den çok), teşhis aşağı yukarı kesindir.

DNA’ya karşı özantikorlar
DNA dezoksiribonükleik asit hücre çekirdeklerinin ana öğesidir. DNA’ya karşı özantikorlar, uygulamada yalnızca lupus hastalığında bulunurlar. Buna karşılık, her hastada raslanmazlar ve iyileşme dönemlerinde yiterler. Düşük düzeyde bile olsa, bulundukları zaman teşhis kesindir. Ne var ki, bulunmamaları hastalık olasılığını bir yana bırakmayı sağlamaz. İvegen yaygın döküntülü lupusun’ önemli teşhis öğesi olan hargraves hücresi.

Evrim: Önceden kestirilemez. Hastalık yıllarca süren iyileşme dönemleriyle kesilen ivegen nöbetler biçiminde gelişir. Çeşitli organlar, bir düzene uymaksızın hastalıktan etkilenirler. Her tür belirti aynı zamanda ya da art arda ve herhangi bir biçimde gözlenebilir. Hastalığın henüz köklü bir tedavisi yoktur. Bununla birlikte, yeni ilaçlar, hastalığın daha iyi denetim altına alınmasını sağlamaktadır.

Başlıca ölüm nedenleri böbrek yetmezliği, sinir sisteminin hastalıktan etkilenmesi ve enfeksiyon eklenmesiyle septisemidir. Diğer biçimleri. Yeni doğmuş çocuklarda, ivegen yaygın döküntülü lupus hızla ve kendiliğinden iyileşir. Bu biçim, gebelik sırasında anneden Hargraves hücrelerinin dölüte geçişine bağlıdır. Birçok üyesi ivegen yaygın döküntülü lupusa yakalanmış aileler vardır. Hastalığın bu biçimine ailesel lupus adı verilir. Ailenin hasta üyelerinin tümü, hastalığın aynı biçimine yakalanmışlardır. Evrim genellikle ciddidir.

İlaçların yolaçtığı lupus sendromları
Bazı ilaçlar hastalığı başlatıcı rol oynayabilirler. Atardamar yüksek basıncı ilaçlarından hidralazinler, bu sendromlarm başlıca sorumluları olmuşlardır. Artık kullanılmamaktadırlar. Kalp hastalıklarında kullanılan prokainamit suçlanmıştır ve artık hemen hiç kullanılmamaktadır. Trimetadiyon ve hidantoin gibi iki sara ilacı, seyrek görülen bu tip olayların başlıca sorumlusudurlar. Ne var ki, çoğunlukla yerlerine verilecek başka ilaç yoktur.

İzoniyazitin yolaçtığı çok ender lupus sendromları da görülmüştür. Sendrom, gerek klinik, gerek biyolojik açıdan bütünüyle ivegen yaygın döküntülü lupus görünümündedir; ama böbrekler hiç bir zaman etkilenmezler. Çoğunlukla, ilaç kesildiğinde sendrom geriler. Henüz çözümlenmemiş bir sorun vardır. İlaç hastalığı yokeder mi, yoksa yalnızca, hafif belirtili bir lupus mu başlatır.

Ayrıcı teşhis
Yerel süreğen döküntülü lupus. Yaygın ivegen döküntülü lupusa çok benzeyen maske biçimi döküntü ve yalnızca deriye yerleşen bir hastalıktır. Deride çoğunlukla da saçlı deride sınırlı kalır ve süreğen biçimde gelişir. Ateş ve genel durum bozukluğu gözlenmez. Bununla birlikte, hastaların ortalama yüzde 5′inde, ivegen yaygın döküntülü lupusa doğru gelişir. Asivegen kalp içzarı iltihabı ya da osler hastalığı. Lupus kökenli kalp içzarı iltihabıyla ayırıcı teşhis, ancak biyolojik incelemelerle yapılabilir.

İlerleyici süreğen eklem iltihabı
Deride lupus bozunları olmadığı zaman, ayrım bazen oldukça güçtür. Üstelik, ilerleyici süreğen eklem iltihabında, çoğunlukla hücre çekirdeğine karşı antikorlar bulunur.

Tedavi
Tedavinin temeli kortizon türevlerine ve iltihap giderici ilaçlara dayanır. Saldırı dozları çok yüksek olmalı ve haftalarca sürdürülmelidir. Daha sonra, iyileşmeyi sağlayacak en az doz elde edilinceye kadar, dozlar giderek azaltılır. Tedavi 6-8 ay sürdürülür. Tekrarlama olursa yeniden yüksek dozlara geçilir. Ama kortizon tedavisinin bazı tehlikeleri de vardır. Böbrek hastalığı varsa uygulanmaması gerekir.

Kortizonun etkisini yitirdiği bazı hastalarda bağışıklık bastırıcılar özellikle azatiyoprin ve SAL antilenfosit serum ile iyi sonuçlar elde edilmiştir. Ama SAL’ın kullanılması kuraldışı bir durumdur. Bu 2 ilaç ikincil bir ciddileşme tehlikesi taşırlar. İvegen yaygın döküntülü lupusta, bağışıklık sistemi yalnızca bozulmakla kalmamış, gücünü de kısmen yitirmiştir. Antilenfosit serum ve. bağışıklık bastırıcılar, bu durumu daha da artırırlar. Yerel süreğen döküntülü lupusta etkili olan sentetik sıtma ilaçları, yaygın ivegen döküntülü lupusta çok az etkilidirler.

Deri biyopsisi. Hemen hiç ağrısız bir teknik olan deri biyopsisi, düğümlü yaygın damar iltihabının teşhis öğesidir. Hastalıkta güneşe hatta fazla ışıklı yerlere çıkma mutlaka yasaklanmalıdır. Güneş ya da aşırı ışık, çoğunlukla hastalığı yeniden başlatır ya da ciddileştirirler. Güneş çarpmalarına yolaçan ışınlar değil, görülür ışığa çok yakın ışınlar mor çok tehlikelidir. Güneş ışınlarının etkisini önleyici bazı ilaçların, bu ışınlara karşı pek etkisi yoktur. Yaygın ivegen döküntülü lupus ciddi, çok çeşitli biçimleri elan bir hastalıktır ve koruyucu hiç bir tedavisi yoktur.